赖氨酸

赖氨酸是构成蛋白质的基本单位，是组成人体蛋白质的21种氨基酸之一，氨基酸除了脯氨基酸为亚氨基酸外，其他氨基酸均为α氨基酸。组成蛋白质分子的氨基酸都是L-氨基酸，但近年内证实了它们可以异构为D-氨基酸，具体机制还未研究。根据R基团的不同，氨基酸可分为3大类：含有二羧基一氨基的氨基酸为酸性氨基酸，如天门冬氨酸和谷氨酸；含有二羧基一羧基的氨基酸为碱性氨基酸，如赖氨酸、精氨酸和组氨酸；含有一羧基一羧基的氨基酸为中性氨基酸，如甘氨酸、丙氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、酪氨酸、苏氨酸和丝氨酸等。由于它们在同一pH环境中，各类氨基酸的带电状态不同，即它们具有不同的等电点(PI)，这是电泳法和色谱法分离氨基酸的原理。氨基酸种类繁多，理化性质相似，并同时存在于各种生物样品中，因此检测各个氨基酸时必须先将它们分别检测。20世纪40年代出现的离子交换树脂色谱分离法由Moore和Stein发明。20世纪50年代未他们又设计了自动装置，但分析一个样品需一周。20世纪60年代的仪器将分析时间缩短为一天。20世纪70年代再缩短为几小时和一小时左右。同时样品量也从mmol减少到nmol，使灵敏度提高千、万倍，并采用了自动化分析仪，使得各种生理体液，如血浆、血清、尿液、脑脊液、羊水、房水、精液、乃至细胞内液(如红细胞、白细胞和肌肉)的用量只需数十至数百微升，在2～4h内，即可得出赖氨酸的含量。

同氨基酸自动分析仪测定。

同氨基酸自动分析仪测定。

同氨基酸自动分析仪测定。

荧光测定法：188.68～272.32μmol/L。

赖氨酸是必需氨基酸，属于二碱基性氨基酸。最终代谢产物主要是乙酰辅酶A，在α-酮戊二酸的存在下。由酵母氨酸变为α-氨基己二酸。赖氨酸的主要代谢途径在于酵母氨酸的生成。也存有转变为同型胍氨酸及同型精氨酸的代谢途径，但量很少。赖氨酸的代谢障碍是α-酮戊二酸还原酶减少，本病可能是常染色体隐性遗传。

持续性高赖氨酸血症的主要症状为惊厥、智力障碍、发育障碍、肌张力低下和韧带松弛等。尿中除赖氨酸排出增多外，尚有鸟氨酸、乙醇胺、同型胍氨酸、同型精氨酸、六氢吡啶羧酸等排出增多。

高赖氨酸血症伴有酵母氨酸尿症时患者尿中排出赖氨酸、胍氨酸、同型胍氨酸及M-氨基己二酸等，同时在血清中和尿中有酵母氨酸，血中赖氨酸及胍氨酸可增高到正常的4～5倍。羟基赖氨酸尿症时，尿中排出羟基赖氨酸，但代谢障碍部位不明。

暂无相关资料